Piel de Mariposa

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–       Bolsos y mochilas

–       Fulares y pañuelos

–       Sombreros y gorras

–       Gafas de sol

–       Muebles pequeños

–       Utensilios cocina

–       Menaje del hogar

–       Alfombras

–       Mantas

–       Ropa de cama

–       Lámparas

–       Un gran etcétera de todas las cosas que acumulamos en casa y ya no necesitamos.

DEBRA España, la Asociación Piel de Mariposa, es una entidad sin ánimo de lucro fundada hace 20 años por los padres de un chico que nació con Epidermólisis bullosa, ante el desconocimiento de la enfermedad y la falta de apoyos que sufrieron. Su misión era ayudar a otros padres en la misma situación. Esta familia de Marbella, donde aún se encuentra la sede nacional, se inspiró en el modelo de asociación de DEBRA en Inglaterra que fue la primera DEBRA que se fundó en el mundo. Hoy DEBRA España, junto con DEBRA’s de todo el mundo formamos parte también de DEBRA Internacional (www.debra-international.org)

La Piel de Mariposa afecta a 2 personas cada 100.000 y en España nacen aproximadamente 10 niños con Piel de Mariposa al año. Sin embargo, la enfermedad puede irrumpir en cualquier familia, pues 1 de cada 227 personas son portadoras de la enfermedad sin saberlo, lo que implica que pueden tener un hijo o incluso un nieto afectado.

La Piel de Mariposa, cuyo nombre científico es Epidermólisis bullosa o EB, es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por una extrema fragilidad de la piel. Esto se debe a una mutación genética que impide la producción de ciertas proteínas que funcionan como pegamento entre las distintas capas que conforman la piel, de manera que se despegan provocando ampollas y heridas ante el más mínimo roce. Por eso decimos que su piel es tan frágil como las alas de una mariposa. Para proteger las heridas y evitar en la medida de lo posible, la aparición de más heridas, los afectados a menudo deben llevar vendado, en algunos casos hasta el 80% del cuerpo. En España, los afectados de Piel de Mariposa y sus familias sufren un gran desconocimiento por parte de los profesionales socio-sanitarios del Sistema Nacional de Salud y consecuentemente, una gran falta de la atención adecuada para la enfermedad. Del mismo modo, faltan  apoyos para hacer frente a los costes y las dificultades que conlleva esta enfermedad crónica.

Sobre La Asociación Piel de Mariposa (DEBRA España)

DEBRA España es una asociación sin ánimo de lucro, formada por personas afectadas por Piel de mariposa (Epidermólisis bullosa –EB-), profesionales socio-sanitarios y colaboradores, que trabaja por mejorar la calidad de vida de las personas, en su mayoría niños, y familiares afectados por EB. Fundada en 1993, está declarada de UTILIDAD PÚBLICA por el Ministerio del Interior.

Entre sus actuaciones se encuentran: Ofrecer orientación y asistencia socio-sanitaria a personas con EB y familiares. Informar, asesorar y fomentar el conocimiento de la enfermedad en el ámbito médico y social. Fomentar y financiar estudios de investigación y difundir los avances a nivel internacional. Promover el intercambio de experiencias y el apoyo mutuo entre afectados y familiares. Desarrollar proyectos que mejoren la calidad de vida de los afectados. Defender los derechos de los afectados en el marco del sistema socio-sanitario público. Alcanzar reconocimiento sobre las necesidades de la enfermedad en el sistema público.

DEBRA España pertenece a la Red Internacional de EB « Debra Internacional ». Es miembro fundador de DEBRA Internacional y forma parte de la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) así como de la Plataforma Europea de Enfermedades Raras « Eurordis », estando representados en el Parlamento Europeo.

Sobre la Epidermólisis bullosa

La Epidermólisis bullosa (EB), conocida también como la enfermedad de Piel de Mariposa, comprende un grupo clínico y genéticamente heterogéneo de enfermedades raras de piel que se caracterizan por la formación de ampollas externas e internas, de forma espontánea o inducidas por un trauma mínimo. Los patrones de herencia en EB son autosómica recesiva o dominante. Las formas dominantes son habitualmente leves y las formas recesivas son más severas. Una de las formas más graves de EB es la Epidermólisis bullosa distrófica recesiva severa generalizada que se caracteriza por una marcada disminución o ausencia completa de colágeno VII a nivel de la unión dermo-epidérmica causada por mutaciones en el gen COL7A1. El colágeno VII juega un papel fundamental en el anclaje cutáneo. En estos casos, todo el cuerpo del paciente está afectado y las heridas cicatrizan lentamente dando lugar a deformaciones físicas que incluyen la aparición de pseudosindactilia (fusión de los dedos) en manos y pies con la consecuente pérdida funcional y empeoramiento de la calidad de vida del paciente. Actualmente, se valoran diversas estrategias terapéuticas que incluyen el trasplante de piel bioingenierizada y el trasplante de médula ósea.

En España, la incidencia[1] de la EB es de 1 por cada 50.000 nacidos vivos, es decir, nacen 10 nuevos niños con EB al año. Mientras que la prevalencia[2] actualmente está en 2 de cada 100.000 personas, por lo que se estima que se podría hablar de unos 1.000 casos de Epidermólisis bullosa en España